L’association d’une anémie d’une hémolyse avec schizocytes et d’une thrombopénie doit en premier lieu faire évoquer l’existence d’une microangiopathie thrombotique. Ce diagnostic au pronostic sombre nécessite bien souvent le passage en service de soins intensifs ou de réanimation et l’introduction d’un traitement agressif. Ce cas clinique rapporte un cas classique mais rare d’un tableau biologique évocateur au premier abord d’une microangiopathie thrombotique mais dont quelques atypies permettent rapidement de redresser le diagnostic conférant au patient un pronostic bien meilleur.

Une patiente diabétique de 75 ans est adressée au SAU pour AEG et diarrhées aqueuses évoluant depuis 2 semaines. Elle est traitée au long cours par metformine. Les constantes hémodynamiques sont conservées, l’examen clinique sans grande particularité en dehors de cette asthénie marquée et de diarrhées liquidiennes sans glaires ni sang. Le bilan biologique retrouve par contre une tricytopénie avec Hb à 6,4g/dL, thrombopénie à 54 000/mm³ (contrôlée sur tube citrate) et légère neutropénie à 1200/mm³. Le VGM est à 115u3. La fonction rénale est normale, il n’y a pas de syndrome inflammatoire biologique. On retrouve ds marqueurs d’hémolyse avec haptoglobine effondrée, bilirubine libre à 29μmol/L, LDH à 2666UI/L et schizocytes à 2 %. Le test de Coombs direct demandé au SAU revient positif à une croix en IgG. La patiente est transférée dans notre service pour suite de prise en charge.

L’association d’une hémolyse avec schizocytes d’une anémie et d’une thrombopénie fait craindre le diagnostic de MAT, mais la présence d’une neutropénie associée et l’absence de retentissement rénale ou neurologique sont hautement atypiques. Le rajout des réticulocytes (34 000/mm³) et l’aspect hypersegmenté des PNN au frottis sont alors en faveur d’un tableau d’avortement médullaire.

Après substitution en vitamine B9 et B12 l’évolution clinique et biologique a été spectaculaire avec comme attendue survenue de la crise réticulocytaire vers j6 puis normalisation du bilan biologique à 8 semaines. Les diarrhées ont disparu dès le 3^e jour de la substitution.

Le bilan infectieux est revenu négatif. Au final les dosages vitaminiques retrouvent un déficit profond en vitamine B12 isolé. Le bilan étiologique retrouve des anticorps anti-cellules pariétales gastriques et la gastroscopie confirme la maladie de Biermer avec présence d’une atrophie fundique.

Ce tableau de pseudo-MAT sur déficit en vitamine B12 est un classique des diagnostics en médecine interne. Mais comme le rappel ce cas clinique [1Routh J.K., y al. Severe vitamin B12 deficiency mimicking thrombotic thrombocytopenic purpura Blood 2014 ;

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias] publié dans BLOOD en 2014 ces patients se retrouvent quelques fois aux portes des échanges plasmatiques. Une étude parisienne de 2013 [2Noel N., y al. Hemolysis and schistocytosis in the emergency department: consider pseudothrombotic microangiopathy related to vitamin B12 deficiency QJM 2013 ;  106 (11) : 1017-1022 [cross-ref]

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias] a analysé les spécificités clinicobiologiques différenciant ces 2 groupes de maladies aux pronostics et traitements diamétralement différents. Il en ressort comme attendu que le caractère arégénératif est quasi exclusif de la carence vitaminique, tout comme l’atteinte de la lignée granulocytaire. Les patients atteints de pseudo-MAT sont également statistiquement plus âgés.

Ce syndrome hémolytique arégénératif peur se voir sur des tableaux d’avortements médullaires (déficit vitaminique, syndrome myélodysplasique) mais également sur des hémolyses chroniques avec carence en folates.

La positivité du test de Coombs direct en IgG reste notable. La positivité du Coombs n’induit pas forcément une diminution de survie érythrocytaire : erreurs techniques, fixation aspécifique, hypergammaglobulinémie, administration d’IVIG… Plusieurs études dans la littérature retrouvent une association entre maladie de Biermer et positivité du test de Coombs. La positivité de ce test pourrait renforcer l’hypothèse d’une étiologie dysimmunitaire à cette carence vitaminique [3Yeruva S.L.H., y al. Pernicious anemia with autoimmune hemolytic anemia: a case report and litterature review Case Rep Hematol 2016 ;

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias].

L’association d’une anémie, de stigmates hémolytiques et d’une thrombopénie doit en premier lieu faire évoquer le diagnostic de MAT. Une atteinte de la lignée granulocytaire et surtout le caractère arégénératif doit faire évoquer le diagnostic de carence vitaminique et le tableau classique de pseudo-MAT vu principalement dans les déficits en vitamine B12. Le pronostic de cette affection reste excellent si la substitution parentérale est débutée suffisamment tôt.